Erbliche Störungen der Zahnstruktur

Häufig entwickeln sich nicht-kariöse Läsionen des Zahnmaterials nicht aufgrund äußerer Einflüsse oder systemischer Erkrankungen, sondern sind das Ergebnis eines erblichen Faktors. Die Entwicklung des Zahnschmelzes wird durch pathologische Veränderungen gestört, die ektodermale Zellstrukturen durchlaufen, und dies führt zu einer atypischen Struktur des Dentins.

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Folgende Arten von erblichen Zahnstörungen werden unterschieden:

• unvollständige Amelogenese;
• unvollständige Dentinogenese;
• Stenton-Kapdepon-Syndrom;
• unvollständige Odontogenese;
• Marmorkrankheit;
• Hypophosphatasie.

Abbildung 1. Normale Gewebestruktur des Zahns.

Unvollständige Amelogenese

Es handelt sich um eine erblich bedingte Pathologie der Schmelzentwicklung. Das klinische Bild wird durch qualitative und quantitative Schmelzschäden bestimmt. Es gibt mehrere Varianten der unvollständigen Amelogenese.

1. Bei der ersten Variante treten wenige, oft unbedeutende Schmelzstörungen auf. Sie tritt bei Vertretern beider Geschlechter gleich häufig auf. Diese sind praktisch gesunde Patienten, deren Zähne rechtzeitig durchbrechen, aber die Kronen sind in der Regel von reduzierter Größe. Aufgrund der verringerten Kronenbreite treten Lücken zwischen den Zähnen auf. Bei solchen Zähnen bleibt der Schmelz glänzend und glatt, nimmt jedoch einen gelblichen oder braunen Farbton an. Verschiedene Bereiche eines Zahnes können in unterschiedlichen Farbtönen gefärbt sein. Die Wurzel des Zahnes hat eine normale Konfiguration und Länge. Die Zahnhöhle und der Kanalquerschnitt sind auf dem Röntgenbild deutlich sichtbar.
2. Der zweite Typ der erblichen Schmelzschädigung ist durch signifikantere quantitative und qualitative Veränderungen gekennzeichnet. Diese Pathologie tritt bei Vertretern beider Geschlechter gleich häufig auf. Die Zähne brechen rechtzeitig durch, aber die Kronen sind im Bereich des Halses breiter oder gleichmäßig über die gesamte Länge, im ersten Fall haben die Kronen eine konische Form, im zweiten eine zylindrische. Die Zahnoberfläche ist rau, da der Schmelz in Form von einzelnen Inseln auftritt, vorwiegend im zervikalen Bereich. Die Zähne sind in gelben und braunen Tönen gefärbt. Die vestibuläre Oberfläche ist im Vergleich zur oralen stärker betroffen. Die Pathologie ist mit strukturellen Schmelzstörungen und schwacher Mineralisierung verbunden. Der Dentin hat eine normale Struktur. Die Wurzeln sind von normaler Konfiguration und Größe, die Zahnhöhle und die Kanalquerschnitte sind auf dem Röntgenbild deutlich sichtbar. Es kann eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber bestimmten Reizen, häufig thermischen und mechanischen, auftreten. Auf dem Röntgenbild der Zahnkronen sind unregelmäßige Konturen zu erkennen, was auf das Fehlen von Schmelz in diesen Bereichen zurückzuführen ist.
3. Bei der dritten Variante der unvollständigen Amelogenese haben die Zähne normale Größe, Form und Farbe, aber in einigen Fällen ist der Schmelz verdünnt und der Farbton verändert. In beiden Fällen ist die Zahnoberfläche mit Rillen übersät, die dem Schmelz ein geriffeltes Aussehen verleihen. Im Gegensatz zur systemischen Hypoplasie sind die Rillen auf der Oberfläche nicht horizontal, sondern vertikal ausgerichtet. Alle Zähne sind betroffen, sowohl Milchzähne als auch bleibende Zähne. Die Rillen sind über die gesamte Oberfläche der Krone lokalisiert. Auf dem Röntgenbild sind die Wurzelkonfiguration, der Zahnhöhlenquerschnitt und die Kanäle deutlich sichtbar. Auf den Kronen sind Streifen unterschiedlicher Dichte, Länge und Breite zu erkennen, die vom Schneidrand zum Hals gerichtet sind.
4. Beim vierten Typ der Kronenschädigung haben die Kronen normale Größen, eine korrekte Form, nur der Schmelz verliert seinen Glanz und wird kreidig. Wissenschaftler glauben, dass dies auf das Fehlen von Kutikula und Pellikula – typischen organischen Schmelzschichten – zurückzuführen ist. Der Schmelz kann mechanischen Einflüssen nicht widerstehen und löst sich bei der geringsten Verletzung vom Dentin. Der freigelegte Dentin ist zunächst gelb, dann nimmt er aufgrund der Pigmentpenetration eine braune Färbung an. Mit der Abnutzung und dem Abplatzen des Schmelzes ändern sich Größe und Konfiguration der Kronen. Es wird eine erhöhte Empfindlichkeit des freigelegten Dentins gegenüber thermischen Reizen beobachtet.

Abbildung 2. Schmelzhypoplasie.

Die elektrische Erregbarkeit der Pulpa ist normal. Die Form der Wurzeln, der Zahnkavität und der Kanallumina sind ebenfalls innerhalb der Normgrenzen, nur auf den Approximalflächen sind Aufhellungen sichtbar, die an kariöse Höhlen erinnern, was den Bereichen mit fehlendem Zahnschmelz entspricht.

Unvollständige Dentinogenese

Es handelt sich um eine erbliche Entwicklungsstörung des Dentins, die für Vertreter beider Geschlechter charakteristisch ist.

Typische klinische Manifestationen

1. Normale Größe, Farbe und Form der Zahnkronen.
2. Kariesprozesse sind bei solchen Zähnen selten.
3. Häufige Beschwerden über Schmerzen durch thermische Reize.
4. Bei Patienten werden häufig Parodontalerkrankungen festgestellt, beginnend mit katarrhalischer Gingivitis bis hin zur Beweglichkeit der Zähne (vorwiegend der vorderen), vor dem Hintergrund fehlender parodontaler Taschen.
5. Die Anzahl der beweglichen Zähne nimmt mit dem Alter zu, einzelne Zähne fallen aus.
6. Die Wurzeln sind verkürzt, die Spitzen sind zugespitzt. Bei mehrwurzeligen Zähnen befindet sich der Furkationsbereich weiter entfernt vom Zahnhals, an den Wurzelspitzen sind zugespitzte Vorsprünge feststellbar.
7. Der Kanaldurchmesser ist oft nicht sichtbar. Eine Verengung der Zahnhöhle und des Kanaldurchmessers ist ein Entwicklungsdefekt des Zahnes.
8. An den Wurzelspitzen werden Bereiche der Knochengewebsverdünnung festgestellt, mit zunehmendem Alter treten solche Herde bei den meisten Zähnen auf.
9. Auf dem Zahnabschliff im zervikalen Bereich wird eine deutliche Wellenformigkeit der Schmelz-Dentin-Grenze festgestellt. Die Struktur des Schmelzes ist nicht gestört. Die Dentinschicht ist verdünnt und erinnert an interglobuläres Dentin. Im Bereich der Schneidekante wird interstitieller Dentikel festgestellt. Die Zahnhöhle ist mit Dentikeln gefüllt, zwischen ihnen befinden sich Spalten, in denen sich die Pulpa befindet.

Abbildung 3. Röntgenbild der Zähne.

Unvollständige Odontogenese

Es handelt sich um eine erbliche Krankheit, die häufiger bei Jungen auftritt. Die Krankheit basiert auf einer unzureichenden Mineralisierung der sich bildenden Knochen, einschließlich des Zahnmaterials. Auf dem Röntgenbild ist eine übermäßig dünne kortikale Schicht erkennbar, das spongiöse Material hat eine grobporige Struktur.

Die Zähne sind von normaler Größe und Form. Die Farbe der Kronen variiert von Grau bis Gelblich-Braun und ist durch erhöhte Transluzenz gekennzeichnet. Histologische Untersuchungen bestätigen die normale Struktur des Zahnschmelzes, aber die Schmelz-Dentin-Grenze ähnelt einer geraden Linie. Die Struktur des Manteldentins ist korrekt, und mit der Annäherung an die Pulpa nimmt die Anzahl der Dentinkanälchen ab, deren Lumen teilweise verengt oder obliteriert ist. Der Dentin ist schwach mineralisiert.

Marmorkrankheit

Die Krankheit ist durch vollständige oder teilweise Sklerosierung des spongiösen Knochengewebes im gesamten Skelett gekennzeichnet. In den frühen Stadien der Krankheit wird die Sklerosierung der Knochen ausschließlich in den Bereichen der Metaphysen sowie in den peripheren Bereichen der flachen Knochen beobachtet. Die Knochen des Schädels verdichten sich ungleichmäßig. Normalerweise sind die Nasennebenhöhlen sklerosiert. Die Fehlentwicklung der Kieferknochen ist mit Pathologien der Entwicklung und des Zeitpunkts des Zahndurchbruchs verbunden. Unter dem Einfluss der Krankheit entwickeln sich die Zähne langsam, brechen spät durch und ihre Struktur ist gestört:

• die Wurzeln sind unterentwickelt, die Kanäle und die Zahnhöhle sind obliteriert;
• die Zähne können sich nicht gegen den kariösen Prozess wehren.

Abbildung 4. Korrektur der Kronenform mit Hilfe einer Brückenprothese.

Hypophosphatasie

Diese erbliche Erkrankung gehört zur Gruppe der Stoffwechselstörungen. Die Pathogenese basiert auf einer angeborenen Pathologie der alkalischen Phosphataseproduktion. Die Diagnose wird bei der Geburt des Kindes oder im Verlauf der ersten sechs Lebensmonate gestellt. Typische klinische Manifestationen sind: Deformitäten der Gliedmaßen, gestörte Verkalkung der Schädelknochen, pathologische Frakturen, Zyanose, Dyspnoe, Erbrechen, Verstopfung, Krampfanfälle, Brüchigkeit von Haaren und Nägeln.

Bezüglich des zahnmaxillären Systems:

• Schmelzhypoplasie;
• gestörte Entwicklung der Zahnwurzeln, beschleunigte Resorption derselben;
• frühzeitiger Zahnverlust.

Auf dem Röntgenbild zeigt sich eine Insuffizienz des Alveolarfortsatzes, Resorption der Wurzeln der Milchzähne, Osteoporose der Kieferknochen.

Kapdepont-Dysplasie, Stanton-Kapdepont-Syndrom

Bei dieser Krankheit sind die Form und Größe der Zähne normal, die Farbe variiert, die Durchbruchszeiten sind durchschnittlich. Der Schmelz splittert fast sofort nach dem Durchbruch ab. Der freigelegte Dentin wird intensiv abgenutzt. Die Intensität der Abnutzung wird durch das Ausmaß der strukturellen Veränderungen bestimmt.

Die Zähne reagieren praktisch nicht auf verschiedene Reize. Die Wurzeln haben eine normale Form und Länge. Die Zahnhöhle und der Kanalquerschnitt sind stark verengt, oft nicht auf dem Röntgenbild sichtbar.

Abbildung 5. Frühe Erkennung und Behandlung von erblichen Zahnbeschädigungen sind wichtig.

Die Grundlage der Therapie erblicher Schmelzdefekte der Zähne besteht darin, sie mit Kronen zu bedecken, wobei die Materialauswahl von der Gruppenzugehörigkeit des Zahnes abhängt. Im Falle einer erblichen Dentinpathologie, die mit Zahnverlust einhergeht, ist eine abnehmbare Prothetik angezeigt. Bei teilweisem Abrieb werden die Zähne mit künstlichen Kronen bedeckt, bei vollständigem Abrieb werden abnehmbare Prothesen verwendet. Bei Verlust mehrerer Zähne werden Brückenprothesen empfohlen.

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