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Der Originalartikel ist in EN Sprache (Link zum Lesen) geschrieben.

Zusammenfassung

Ziel: Die Autoren präsentieren einen Fall von obstruktiver Schlafapnoe, der mit schwerer mandibularer Mikrognahtie assoziiert ist und durch mandibuläre Knochendistraktion mit einem kurvilinearen System behandelt wurde, das unter computerunterstützter Planung durchgeführt wurde.

Klinische Präsentation: Ein 15-jähriges Kind mit eingeschränkter Compliance gegenüber der kontinuierlichen positiven Atemwegstherapie wurde an die Abteilung der Autoren überwiesen. Bei der Beobachtung wurde schwere mandibulare Mikrognahtie als die Hauptursache für das obstruktive Schlafapnoe-Syndrom festgestellt. Die erste Polysomnographie-Studie ergab 14 obstruktive Apnoen, 16 obstruktive Hypopnoen und einen Apnoe-Hypopnoe-Index von 4,6/h.

Fazit: Die mandibuläre Distraktionsosteogenese kann eine erfolgreiche Technik zur Linderung der oberen Atemwegsobstruktion infolge von Mikrognahtie sein und gleichzeitig das Erscheinungsbild des Patienten verbessern. Die chirurgische Planung unter computerunterstützter Hilfe ist ein nützliches Werkzeug zur Vorhersage von Knochenbewegungen, und die kurvilineare Distraktion könnte in der mandibularen Distraktion als wertvoll erachtet werden.

 

Einführung

Das obstruktive Schlafapnoe-Syndrom (OSAS) bei Kindern wird als eine Störung der Atmung während des Schlafs definiert, die durch eine verlängerte partielle Obstruktion der oberen Atemwege und/oder intermittierende vollständige Obstruktion (obstruktive Apnoe) gekennzeichnet ist, die die Belüftung während des Schlafs stört und die Schlafmuster fragmentiert. In der allgemeinen pädiatrischen Bevölkerung zeigen 1,2–5,7% OSAS. Die adenoide und tonsilläre Hypertrophie ist die häufigste Ursache für OSAS bei Kindern. Weitere Ursachen sind Fettleibigkeit, Gesichts- oder Skelettfehlbildungen sowie neuromuskuläre, respiratorische oder metabolische Erkrankungen. Kinder, die mit angeborenen kraniofazialen Anomalien wie dem Pierre-Robin-Syndrom oder dem Treacher-Collins-Syndrom geboren werden, stehen vor komplexen Problemen bei der Atemwegspflege. Sie zeigen oft eine mandibuläre Mikrognathie und Glossoptose, was zu einer Atemwegsobstruktion führt. Die Folgen von OSAS umfassen neuropsychologische und kognitive Beeinträchtigungen, systemische und pulmonale Hypertonie sowie endothelialen Dysfunktion. Der kontinuierliche positive Atemwegsdruck (CPAP) bleibt eine nicht-chirurgische Behandlungsalternative für pädiatrisches OSAS; jedoch bleibt die begrenzte Compliance mit dieser Therapieform eine realistische Einschränkung bei Kindern. Die mandibuläre Ablenkungsosteogenese (MDO) hat gezeigt, dass sie die Obstruktion der oberen Atemwege und andere funktionale Ergebnisse bei ausgewählten Patienten mit kraniofazialen Anomalien verbessert. Die Autoren präsentieren einen Fall von obstruktiver Schlafapnoe, die mit schwerer mandibulärer Mikrognathie assoziiert ist und durch eine mit Computerunterstützung geplante mandibuläre Knochendistraktion behandelt wurde.

 

Fallbericht

Ein 15-jähriges Kind wurde zur Konsultation in die Abteilung des Autors überwiesen, nachdem es Schwierigkeiten hatte, die CPAP-Therapie einzuhalten, und allgemeine kognitive Beschwerden äußerte. Bei der allgemeinen Gesichtsbeobachtung wurde eine schwere mandibuläre Mikrognathie als Hauptursache für OSAS festgestellt (Abbildung 1(C)). Die Polysomnographie ergab 14 obstruktive Apnoen, 16 obstruktive Hypopnoen und einen Apnoe-Hypopnoe-Index von 4,6/h (Tabelle 1). Die cephalometrische Aufzeichnung (Abbildung 1(A)) bestätigte die mandibuläre Mikrognathie und einen kleinen oberen Atemweg (Tabelle 2). Um die mandibuläre Vorverlagerung zu planen, wurde eine dreidimensionale (3D) Computertomographie (CT) durchgeführt, und eine 3D-virtuelle Planung wurde ausgeführt (Abbildung 2). Die Erlaubnis wurde von den Eltern des Patienten eingeholt.

Abbildung 1. (A) Präoperative cephalometrische Studie mit McNamara-Aufzeichnung. (B) Postoperative cephalometrische Studie mit McNamara-Aufzeichnung. (C) Präoperative seitliche Ansicht; (D) Postoperative seitliche Ansicht. (Quelle: Autor)
Abbildung 2. (A) Anfangsposition des Kiefers, Osteotomiedesign und Distraktorplanung – rechte Seitenansicht. (B) Anfangsposition des Kiefers, Osteotomiedesign und Distraktorplanung – linke Seitenansicht. (C) Chirurgische Bewegung mit dem Unterkiefer in der erforderlichen Position nach der Ablenkung mit dem Distraktor, entsprechend 27 mm Aktivierung beidseitig, mit 22° Neigung – rechte Seitenansicht. (D) Chirurgische Bewegung mit dem Unterkiefer in der erforderlichen Position nach der Ablenkung mit dem Distraktor, entsprechend 27 mm Aktivierung beidseitig, mit 22° Neigung – linke Seitenansicht. (E) Schräger Bewegungswinkel, orange Linie entspricht dem präoperativen Vektor und die gelbe Linie dem postoperativen Vektor, entsprechend 8° Variation zwischen präoperativ und postoperativ. (F) Horizontaler Bewegungswinkel, orange Linie entspricht dem präoperativen Vektor und die gelbe Linie dem postoperativen Vektor, entsprechend 15,3° Variation zwischen präoperativ und postoperativ.
Tabelle 1. Ergebnisse aus Polysomnographie-Aufzeichnungen.
Tabelle 2. Ergebnisse aus der cephalometrischen Studie – McNamara-Bewertung.

 

Management und Ergebnis

Das chirurgische Team plante die Verwendung eines internen kurvilinearen Distraktionssystems von DePuySynthes® (DePuy Sythes CMF, West Chester, PA, US), um zwei Ebenen gleichzeitig zu nutzen: horizontal und vertikal (Abbildung 2(E), (F)). Synthes ProPlan CMF® (computerunterstützter chirurgischer Planungsdienst) wurde verwendet, um diesen Fall zu planen. In Phase 1 wurde der ungefähre Ort der Osteotomie (Abbildung 2(A), (B)) markiert. Dann wurde das distale Segment des Unterkiefers in die gewünschte Position nach der Distraktion bewegt (Abbildung 2(C)–(D)).

Die Autoren verwendeten einen intraoralen chirurgischen Zugang, um die Osteotomie durchzuführen und den Distraktor wie geplant anzubringen. Der Distraktor wurde korrekt am Unterkiefer befestigt. Dann wurde ein perkutaner Aktivierungsport im Weichgewebe geschaffen, durch den der Verlängerungsarm austreten konnte. Vor der Durchführung der Osteotomie wurde die Position des Distraktors durch Bohren und Einsetzen der Schrauben durch jede Fußplatte markiert. Dann wurde der Distraktor abgeschraubt und entfernt, um die Kortikotomie an der bukkalen Seite des Unterkiefers durchzuführen, die sich bis zu den oberen und unteren Grenzen erstreckte. Dies gewährte Stabilität der Knochensegmente während der Wiederanbringung des Distraktors. Der Distraktor wurde wieder angebracht, indem die Fußplatten mit den zuvor gemachten Löchern ausgerichtet wurden, und die Osteotomie wurde an der lingualen Seite des Unterkiefers mit einem Osteotom abgeschlossen. Am Ende wurde das Aktivierungsinstrument verwendet, um den Aktivierungshex des Verlängerungsarms zu betätigen. Es wurde gegen den Uhrzeigersinn gedreht, in die Richtung, die am Instrumentengriff markiert war, um die Stabilität des Geräts zu bestätigen und die Bewegung des Unterkiefers zu überprüfen, und der Distraktor kehrte in seine ursprüngliche Position zurück. Der Patient begann fünf Tage nach der Operation mit der aktiven Distraktion, 1,0 mm pro Tag (eine halbe Drehung zweimal täglich), um eine vorzeitige Konsolidierung zu verhindern. Nach 27 Tagen begann sie die Konsolidierungsphase für 10 Wochen. In dieser Phase wurden die Verlängerungsarme entfernt. Nach dieser Zeit entfernte das chirurgische Team den Distraktor mit einem extraoralen Zugang. Dieser Zugang war nicht geplant, aber das Team war nicht in der Lage, den Distraktor intraoral zu entfernen. Die postoperative Polysomnographie zeigte null Apnoe und null Apnoe-Hypopnoe-Index (Tabelle 1). Das Endergebnis (Abbildung 1(D)) war zufriedenstellend.

 

Diskussion

Die Mikrognathie ist in der Regel eine angeborene Erkrankung, die durch einen kleinen und retrusiven Unterkiefer gekennzeichnet ist und direkte Auswirkungen auf das umliegende Weichgewebe der oberen Atemwege hat, wodurch der Luftstrom eingeschränkt wird. Diese Situation tritt häufig mit einer posterioren Zungenverlagerung (Glossoptose) auf, die zu einer physischen Obstruktion der oropharyngealen und hypopharyngealen Atemwege während der Inspiration führen kann und zu Apnoe/Hypopnoe führen kann. Diese Erkrankung, die durch apneische und/oder hypopneische Episoden während des Schlafs gekennzeichnet ist, kann mit schweren sekundären Problemen einhergehen. Es ist wichtig zu erwähnen, dass, wo immer möglich, eine konservative Behandlung immer zuerst versucht werden sollte, bevor eine chirurgische Intervention in Betracht gezogen wird. Allerdings kann die ästhetische Verbesserung und das Selbstbild sehr wichtig sein, insbesondere für Frauen im Alter von 15 Jahren. In Anbetracht der ästhetischen Verbesserung hat die chirurgische Option einen hohen Stellenwert.

Bei der Erwägung einer MDO bei einem Säugling oder Kind müssen immer die Risiken und Vorteile der Operation abgewogen werden.

Es wurden zahlreiche chirurgische Optionen für die Behandlung der pädiatrischen OSAS, die auf einer hypoplastischen Mandibula beruht, beschrieben. MDO ist derzeit eine akzeptierte Behandlungsform für Patienten, die eine Rekonstruktion hypoplastischer Mandibeln benötigen. MDO lindert die Atemwegsobstruktion, indem es die Mandibula verlängert. Dies dehnt die Zungenansätze an der Mandibula (Musculus genioglossus), wodurch die Zunge weiter anterior positioniert wird, was die Glossoptose lindert. Obwohl MDO sehr effektiv ist, um Atemnot aufgrund von Mikrognathie zu lindern, ist das optimale Alter für die Operation noch nicht bestimmt. Beim Vergleich der Ergebnisse von Patienten unter 2 Monaten, 2–6 Monaten, 6–18 Monaten und 18 Monaten zum Zeitpunkt der MDO gab es keinen signifikanten Unterschied in der Ausfallrate. Leider wurde dieser Patient mit 15 Jahren zur Konsultation überwiesen, und die Autoren sind der Meinung, dass eine chirurgische Intervention früher hätte durchgeführt werden sollen. Chirurgische Komplikationen wie Gesichtsnarben, Fazialisparese, neurosensorische Störungen des inferioren Alveolarnervs, okklusale Anomalien wie einen anterioren offenen Biss und Zahnschäden können durch MDO auftreten. Die Planung chirurgischer Eingriffe mit 3D-Software hat mehrere Vorteile und kann chirurgische Komplikationen reduzieren. 3D-CT ermöglicht eine präzise und räumliche Orientierung des deformierten Knochens, der in allen Dimensionen gemessen und bewertet werden kann. Dies ermöglicht eine präzise chirurgische Planung. Dieses chirurgische Instrument mit dem Curvilinear Distraction System von DePuySynthes® könnte in der mandibulären Distraktion als wertvoll erachtet werden, wobei die Verwendung reproduzierbarer Landmarken und Regionen für die Osteotomien auf jeder Seite der Mandibula sowie die mögliche Identifizierung von knöchernen/zahnmedizinischen Interferenzen entlang des Bewegungsweges berücksichtigt werden sollte.

 

Fazit

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass MDO eine erfolgreiche Technik zur Linderung von oberen Atemwegsobstruktionen aufgrund von Mikrognathie sein kann, während gleichzeitig das Erscheinungsbild des Patienten verbessert wird. Die chirurgische Planung unter computerunterstützter Anleitung scheint ein nützliches Werkzeug zur Vorhersage von Knochenbewegungen zu sein, und die kurvenförmige Ablenkung könnte bei der mandibulären Ablenkung als wertvoll erachtet werden.

 

Autoren: David Serrano Faustino Ângelo, Bruno Rosa, Rogério Santos & Carlos Diogo Matos

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