Gutartige Tumoren des Knorpelgewebes

Zu den gutartigen Neubildungen des Knorpelgewebes zählen die folgenden Tumoren:

• Enchondrome werden aus Knorpelgewebe gebildet, das im Knochenmarkkanal lokalisiert ist;

• Ekchondrome entwickeln sich aus Knorpelgewebe, das sich in den äußeren Knochenschichten befindet;

• Osteochondrom, die Struktur dieses Tumors enthält sowohl Knorpel- als auch Knochengewebe;

• Das Chondroblastom ist der seltenste Tumor des Knorpelgewebes und tritt hauptsächlich im Kindes- und Jugendalter auf.

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Chondrom

Chondroma ist eine gutartige Neubildung, die durch Knorpelgewebe dargestellt wird. Kommt selten in Kieferknochen vor.

Chondrome der Kieferknochen werden üblicherweise in zwei Typen unterteilt: Enchondrome (intraossär gebildet), Ecchondrome (auf der Außenfläche des Kiefers gebildet, exophytisch ausgebreitet).

Abbildung 1. Chondrom im Röntgenbild.

Pathogenese

Der Mechanismus der Chondrombildung ist nicht vollständig geklärt, es gibt jedoch mehrere diesbezügliche Hypothesen:

1. B. I. Migunov glaubt, dass die Ursache für die Entwicklung von Kieferchondromen Fragmente des Meckel-Knorpels sind.

2. K. Thoma vermutet, dass Chondrome der Kieferknochen embryonalen Ursprungs sind.

3. CH. Geshickter und Copeland legen aufgrund ihrer eigenen Beobachtungen nahe, dass die Quelle von Chondromen Zonen natürlicher Knochenbildung sind.

Chondrome betreffen vor allem die Kieferknochen bei älteren Menschen; im mittleren Alter sind sie seltener. Chondrome werden am häufigsten bei Frauen beobachtet und sind typischerweise an der Mittelnaht am Oberkiefer lokalisiert. Chondrome lassen sich im Unterkiefer im retromolaren Bereich, dem Kondylenfortsatz, nachweisen.

Krankheitsbild

Die Form und Größe einer gutartigen Neubildung aus Knorpelgewebe kann unterschiedlich sein, die Konsistenz ist knorpelig, die Oberfläche ist klumpig und bei der chirurgischen Entfernung kommt eine fibröse Kapsel zum Vorschein. Typisch für ein Chondrom ist ein langsames Wachstum ohne Schmerzen oder andere unangenehme Empfindungen.

Abbildung 2. Histologische Struktur des Chondroms.

Bei großen Tumoren kommt es zu einem Schmerzsyndrom; es kann zu Parästhesien, zur Beweglichkeit einzelner Zähne, zu Verschiebungen und in fortgeschrittenen Fällen zu Verformungen der Knochen des Gesichtsskeletts kommen.

Der Tumor ist außen von einer unveränderten Membran umgeben. Wenn das Chondrom subkutan lokalisiert ist, verändert sich die Haut über dem Tumor nicht. Die Palpation eines Chondroms ist in der Regel schmerzlos; die Palpation zeigt eine dichte Konsistenz, eine glatte oder klumpige Oberfläche und die Grenzen des Chondroms sind relativ klar. Der Tumor ist nie mit den Zähnen verbunden, sondern die im Tumorbereich befindlichen Zahnwurzeln werden resorbiert.

Bei primärer Lokalisation im Oberkiefer kommt es häufig zu einem Einwachsen des Chondroms in das Jochbein, was mit einer deutlichen Deformation des Gesichts einhergeht. Beim Chondrom wird keine Vergrößerung der Lymphknoten beobachtet.

Echondrome kommen vor allem an den Knochen des Oberkiefers vor. Die vorherrschende Lokalisation ist der Alveolarfortsatz, seltener die Knochendicke. Große Tumoren wachsen oft in die Augenhöhle, die Nasenhöhle und die Kieferhöhle hinein.

Abbildung 3. Mikroskopische Untersuchung eines Chondroms.

Enchondrome kommen gleichermaßen am Ober- und Unterkiefer vor. Eine Vergrößerung des Tumors führt zum Auftreten von Zahnschmerzen, zur Verschiebung der Zähne und zum Auftreten ihrer Beweglichkeit. Bei der Palpation wird ein bewegungsloser Tumor von dichter Konsistenz festgestellt. Die umliegenden Weichteile verändern ihre Farbe nicht. Das Tumorwachstum ist langsam.

Röntgendiagnostik

Auf dem Röntgenbild werden folgende Veränderungen festgestellt:

• ein Lichtungsherd mit runden oder unregelmäßigen Umrissen,

• scharfer Rand mit unverändertem Knochen,

• Resorption von Zahnwurzeln, die sich in der Wachstumszone des Tumors befinden.

Makroskopische Merkmale des Chondroms

• Perlmuttton,

• die knollige Außenfläche des Ekchondroms und beim Schneiden das Enchondrom.

Mikroskopische Struktur

Beim Chondrom handelt es sich um hyaliner Knorpel, der Bindegewebsschichten enthält, in denen Blutgefäße verlaufen. In der Dicke der Grundsubstanz befinden sich von einer Kapsel umgebene Knorpelzellen, in denen sich häufig zwei Kerne befinden.

Der Hauptunterschied zwischen Chondrom und Chondrosarkom besteht in seltenen Mitosen, der Homogenität der Tumorstruktur und dem nahezu vollständigen Fehlen zellulärer Elemente.

Histologische Merkmale des Chondroms

1. Dargestellt durch zufällig angeordnete Knorpelzellen.

2. Der Tumor unterscheidet sich von gewöhnlichem Knorpelgewebe durch seine beeindruckende Größe.

3. Knorpelzellen enthalten einen halbkreisförmigen Kern, der dunkel gefärbt ist; im Zytoplasma sind mehrere Vakuolen erkennbar.

4. Zwischen den Knorpelzellen finden sich Kalkablagerungen, das sind staubartige Ansammlungen, einzelne Knochenfragmente, die keine Gefäßkanäle besitzen.

5. Die Interzellularsubstanz ist ödematös, in manchen Fällen kann sie schleimig sein.

Differenzialdiagnose

Es ist notwendig, Chondrome von verschiedenen Knochenläsionen unterscheiden zu können: osteochondrale Exostosen, Osteome, Enchodrome, letztere müssen von Osteoblastoklastomen und fibröser Dysplasie unterschieden werden.

Die exzentrische Lage der fibrösen Dysplasie geht nicht mit einer Schwellung des Knochens einher und weist eine dichtere Konsistenz auf. Um eine genaue Diagnose zu stellen, ist eine histologische Untersuchung erforderlich.

Abbildung 4. Diagnose eines Chondroms.

Behandlung

Chondrome können nur operativ behandelt werden (radikale Entfernung des Tumors im gesunden Gewebe). Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass Rezidive und Malignität typisch für ein Chondrom sind. Der Tumor wird zusammen mit angrenzendem Gewebe herausgeschnitten; etwa 1 cm sollte von der Tumorgrenze entfernt werden. Um ein Wiederauftreten des Ekchondroms zu verhindern, wird eine teilweise Resektion des Knochengewebes durchgeführt. Da es sich bei dem chirurgischen Eingriff um eine Resektion des Kiefers handelt, wird eine Fixierungsschiene vorgefertigt, damit die Knochentransplantation sofort durchgeführt werden kann. Mindestens 4 Monate nach der Operation beginnt die orthopädische Behandlung.

Chondroblastom

Das Chondroblastom ist eine gutartige Neubildung des Knorpelgewebes; es handelt sich um einen wenig untersuchten Tumor, da er recht selten vorkommt. Es wurde erstmals 1931 von Codman beschrieben, sein erster Name war epiphysärer chondromatöser Riesenzelltumor. Dieser Name ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass der Tumor gleichzeitig Chondroblasten und Osteoklasten (Riesenzellen) enthalten kann.

Das Chondroblastom wird von Wissenschaftlern als eine Zwischentumorform angesehen, die eine Mittelstellung zwischen Osteoblastoklastomen und Chondromen einnimmt. Heute wird der Begriff „Chondroblastom“ von Fachleuten auf der ganzen Welt verwendet und weist auf die knorpelige Genese des Neoplasmas hin.

Neben gutartigen Chondroblastomen gibt es auch bösartige Formen.

Krankheitsbild

Ein Chondroblastom wird vor allem bei jungen Menschen beobachtet, die das Epiphysenwachstum noch nicht abgeschlossen haben, das sind Kinder und Jugendliche, seltener junge Menschen, jedoch nicht älter als 20 Jahre. Die klinischen Manifestationen sind mit denen eines Chondroms identisch.

Röntgenmerkmale eines Chondroblastoms

1. Eine einzelne, kleine Läsion mit einem Durchmesser von nicht mehr als 5 mm.

2. Die Umrisse der Läsion sind rund oder oval.

3. Die Lage relativ zum Knochen ist exzentrisch.

4. Die Rinde ist sehr dünn und erhebt sich über den Tumor.

5. Es wird eine periostale Reaktion beobachtet.

6. Die Läsion hat einen inhomogenen Hintergrund, da das Knorpelgewebe viele Knocheneinschlüsse enthält.

Histologische Merkmale

Das Chondroblastom wird durch eine knorpelige Basis dargestellt, die Zellen aus reifem hyalinem Knorpel sowie Chondroblasten – embryonale, ungeformte Zellen – umfasst. Der Tumor verfügt über Blutgefäße, was ihn vom Chondrom unterscheidet.

Differenzialdiagnose zum Chondrosarkom: Fehlen von Zellatypien und Polymorphien, Mitosen und zweikernige Zellen sind selten, Schleimhautdegeneration ist nicht typisch.

Abbildung 5. Die Tumorentfernung erfordert eine Knochentransplantation.

Da der Tumor auch Knochengewebeherde enthält, ist es notwendig, eine Differenzialdiagnose eines Chondroblastoms mit Neubildungen des Knochengewebes durchzuführen: Osteochondrom, Osteoblastoklastom, osteogenes Sarkom.

Die größte Schwierigkeit besteht in der Differentialdiagnose der bösartigen Form dieses Tumors. Der Nachweis einer Periostreaktion während einer Röntgenuntersuchung ist häufig ein diagnostisches Zeichen für ein knorpeliges oder osteogenes Sarkom.

Die Behandlung eines Chondroblastoms kann nur chirurgisch erfolgen. Bei der Operation wird der krankhaft veränderte Bereich des Knochengewebes innerhalb des gesunden Gewebes herausgeschnitten.

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