Nicht-odontogene, nicht-osteogene Tumoren des Kiefers

Nicht-odontogene, nicht-osteogene Tumoren des Kiefers sind Neoplasien, deren Ursprung nicht Knochengewebe oder andere odontogene Strukturen sind. Diese Tumoren werden aus anderen Geweben gebildet: Bindegewebe, Nervengewebe und anderen.

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Vertreter dieser Neoplasien:

• Neurofibrom, Fibrom,

• Neurolemmom,

• Myxom,

• Hämangiom,

• Hämangioendotheliom.

Die Behandlung solcher Tumoren ist arbeitsintensiv und erfordert einen kombinierten Ansatz aus Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie. Oftmals werden die Diagnose und die weitere Behandlungsplanung von mehreren Spezialisten gleichzeitig durchgeführt: Kiefer- und Gesichtschirurgen, Neurochirurgen, Augenärzten, Hals-Nasen-Ohrenärzten.

Abbildung 1. Der Verlauf nicht-osteogener Neoplasien ist häufig asymptomatisch.

Fibrom

Fibrom ist eine nicht osteogene Neoplasie, die bei Patienten äußerst selten diagnostiziert wird. Dieser intraossäre Tumor macht nur etwa 2 % aller primären Neoplasien des Kiefers aus.

Da das intraossäre Fibrom des Kiefers keine häufige Erkrankung ist, wurde es nur sehr wenig untersucht.

Histologisch handelt es sich bei Fibromen um Bindegewebsstrukturen, die keine Knochensubstanz produzieren. Echte intraossäre Fibrome enthalten keine Osteoblasten, es kann jedoch eine Versteinerung beobachtet werden.

Bei der Versteinerung handelt es sich um eine einfache Verkalkung, bei der es im Tumorgewebe zu einer diffusen Ausfällung von Calciumsalzen kommt. Es ist wichtig zu bedenken, dass die Versteinerung nicht zur Umwandlung von verkalktem Gewebe in Knochen führen kann. Intraossäre Fibrome können aufgrund ihrer morphologischen Merkmale als wahr eingestuft werden, wenn ihre Struktur der Struktur von außerhalb des Skeletts gebildeten Fibromen entspricht.

Krankheitsbild

Fibrome des Kiefers weisen keine spezifischen klinischen Manifestationen auf. Der Tumor zeichnet sich durch ein langsames Wachstum, einen asymptomatischen Verlauf und einen gleich häufigen Befall beider Kiefer aus. Betrachtet man die beschriebenen Anzeichen, wird deutlich, dass das Fibrom, bis es eine große Größe erreicht, nur zufällig bei einer Röntgenuntersuchung des Kiefers entdeckt werden kann.

Mit zunehmendem Wachstum und Erreichen einer beeindruckenden Größe führt der Tumor nach und nach zu einer Verformung des Kiefers, die oft mit Sprachstörungen und Schwierigkeiten beim Essen einhergeht.

Bei einigen Patienten geht die Vergrößerung der Myome mit dem Auftreten von schmerzenden Schmerzen einher, die sie dazu zwingen, einen Arzt aufzusuchen. Der Zeitraum vom Auftreten der ersten Anzeichen eines Tumors bis zum Arztbesuch kann zwischen 1-2 Monaten und mehreren Jahren liegen.

Abbildung 2. Äußere Manifestationen des Tumorprozesses.

Das Hinzukommen einer Sekundärinfektion kommt bei Myomen äußerst selten vor. Der Tumor wächst allmählich über den Kiefer hinaus und erhebt sich unter der unveränderten Schleimhaut oder Haut. Typische klinische Symptome:

• halbkugelförmige Formation,

• fest mit dem Knochengewebe verwachsen,

• hat eine glatte Oberfläche,

• klare Grenzen

• dichte Konsistenz beim Abtasten,

• schmerzlos,

• Befindet sich der Tumor innerhalb des Alveolarfortsatzes, kann es zu Zahnverschiebungen kommen.

Röntgendiagnostik

Ein zentral lokalisiertes Fibrom zeichnet sich durch folgende radiologische Anzeichen aus:

• Der pathologische Hauptherd der Knochenläsion hat einen abgerundeten Umriss oder eine Ellipsenform.

• die Grenzen sind klar;

• das Erscheinungsbild der Läsion ist homogen, ohne charakteristische Strukturen,

• die Läsion ist von verdünntem Knochen umgeben,

• Es wird keine Reaktion des Periostes beobachtet.

• Der zentrale Teil der Läsion kann kleine, dichte Schatten aufweisen, die Verkalkungsbereichen entsprechen.

Kiefermyome weisen in den meisten Fällen kein typisches Röntgenbild auf.

Abbildung 3. Die Röntgendiagnostik ist ein wichtiger Schritt bei der Diagnosestellung.

Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage klinischer Symptome, Röntgendaten und notwendigerweise einer histologischen Untersuchung gestellt.

Histologische Merkmale des Kieferfibroms

Histologisch ist es üblich, folgende morphologische Fibromtypen zu unterscheiden:

• einfaches Fibrom, gekennzeichnet durch das Vorhandensein von faserigem grobfaserigem Bindegewebe, das mäßige Einschlüsse zellulärer Elemente enthält;

• versteinerndes Fibrom, dieser Typ ist durch das Vorhandensein kleiner Verkalkungsherde mit Kalziumsalzen gekennzeichnet;

• odontogenes Fibrom, das durch den Gehalt an Fragmenten des zahnbildenden Epithels gekennzeichnet ist.

Die Bindegewebsmasse des Tumors enthält nur kleine Bereiche der Epithelkomponente, die die Form seltener kleiner Inseln annehmen oder durch isolierte Stränge runder Zellen dargestellt werden können. Solche Reste der Epithelkomponente sind der Hauptbeweis für den odontogenen Ursprung dieses Fibromtyps.

Differenzialdiagnose

Voraussetzung für eine korrekte Diagnose ist die Differenzialdiagnose eines Kieferfibroms mit folgenden Neoplasien:

• Sarkom, insbesondere bei pädiatrischen Patienten,

• Osteoblastoklastom,

• Adamantinom,

• fibröse Dysplasie.

Behandlung

Die Hauptbehandlungsmethode für echte intraossäre Fibrome des Kiefers ist eine Operation, die darauf abzielt, den Tumor im gesunden Gewebe zu entfernen.

Wenn bei einem Patienten ein verknöcherndes Fibrom diagnostiziert wird, wird folgende Technik empfohlen: subperiostale Resektion des Kiefers und gleichzeitige Knochentransplantation.

Abbildung 4. Nach der Tumorentfernung ist eine Knochentransplantation erforderlich.

Im Falle eines Fibroms beschränkt sich die Taktik des chirurgischen Eingriffs möglicherweise nur auf die Enukleation des Tumors. Wenn der Patient jedoch einen gemischten Tumor – ein Fibromyxom – hat, muss berücksichtigt werden, dass myxomatöses Gewebe in den umgebenden Knochen hineinwachsen kann Struktur, daher wird ein solcher Tumor herausgeschnitten, wobei er sich mindestens 5 mm von den sichtbaren Grenzen zurückzieht.

Nach einer radikalen Operation kommt es nicht zu einem Wiederauftreten des Tumors. Myome sind nicht durch Bösartigkeit gekennzeichnet. Die Wirksamkeit der Strahlentherapie bei Myomen ist nicht belegt.

Myxom

Das intraossäre Myxom des Kiefers ist eine eher seltene Erkrankung, die etwa 1 % der Primärformationen der Knochen des Gesichtsskeletts ausmacht.

Häufigster Tumorort:

• seitliche Bereiche beider Kiefer,

• am häufigsten ist der Oberkiefer betroffen,

• im Oberkiefer sind vor allem die distalen Anteile des Alveolarfortsatzes betroffen, seltener breitet sich der Tumor auf den gesamten Knochen und die Kieferhöhle aus,

• Im Bereich des Unterkiefers wird der Tumor häufiger in den distalen Körperteilen nachgewiesen, der Kieferast ist äußerst selten betroffen.

Myxome können sowohl bei Kindern als auch bei erwachsenen Patienten beobachtet werden, gleich häufig bei Patienten beiderlei Geschlechts. Echte intraossäre Myxome in reiner Form sind selten und kommen nur im Unterkiefer vor.

Pathogenese

Myxome entstehen aus Schleimgewebe, das Mucin und Wharton-Gel der Nabelschnur enthält.

Es ist üblich, folgende Mischungsarten zu unterscheiden:

• primär,

• sekundär.

Sekundär ist eine Folge der Schleimhautdegeneration von Fibromen, Sarkomen, Lipomen, Sarkomen und anderen Tumoren, daher solche Arten wie:

• Myxom,

• Myxofibrom,

• Myxolipom,

• Myxosarkom,

• Myxochondrom.

Krankheitsbild

1. Myxoma hat eine dichte, glatte Oberfläche.

2. Beim Abtasten ist der Tumor schmerzlos.

3. Unterscheidet sich im langsamen Wachstum.

4. Kann beträchtliche Größen erreichen.

5. Bei der Palpation handelt es sich um einen dichten, glatten, schmerzlosen Knoten, der oben mit unveränderter Schleimhaut bedeckt ist.

6. Kann mit Beweglichkeit und Verschiebung der Zähne einhergehen.

7. Wenn der Tumor im Unterkiefer lokalisiert ist und das neurovaskuläre Bündel beschädigt ist, ist das Auftreten des Vincent-Symptoms charakteristisch.

8. Wenn der Tumor im Oberkiefer lokalisiert ist, breitet sich dieser häufig auf die Nasenhöhle und die Kieferhöhle aus.

Makroskopische Eigenschaften

1. Eine elastische Formation mit runder Form, dargestellt durch einen einzelnen Knoten.

2. Da es keine Membran gibt, ist es unmöglich, die Grenze zwischen dem Tumor und dem umgebenden Gewebe klar zu bestimmen.

3. Der Schnitt zeigt eine durchscheinende gallertartige Masse, die eine große Anzahl kleiner Zysten enthält, die mit mit Blut vermischter Schleimflüssigkeit gefüllt sind.

Mikroskopische Eigenschaften

1. Es wird durch sternförmige spindelförmige Zellen mit anastomosierenden Fortsätzen dargestellt, die sich in einer durchscheinenden Grundsubstanz befinden, die Mucin und eine große Anzahl von Blutgefäßen, argyrophilen Fasern und Kollagenfasern enthält.

2. Der Tumor hat keine Kapsel.

3. Es kommt zu einem infiltrierenden Wachstum des Tumors entlang bindegewebiger Bereiche, entlang großer Gefäße weit über die Grenzen des Tumorknotens hinaus.

Abbildung 5. Eine histologische Untersuchung ist obligatorisch, um die Art des Tumors zu identifizieren.

Röntgenbild

1. Die Form des Zerstörungsherdes ist oval oder rund.

2. Die Lage ist exzentrisch oder zentral.

3. Ein buchtförmiger Vorsprung des Knochens, die Kortikalisschicht ist sehr dünn.

4. Die Grenzen sind unklar.

5. Neben der Zerstörung gibt es Knochenbalken unterschiedlicher Form und Größe.

Behandlung

Dieser Tumor wird ausschließlich operativ behandelt. Unter Berücksichtigung des Polymorphismus der Zellen und der Tendenz zum infiltrierenden Wachstum sollte bei der subperiostalen Resektion des Kiefers und der Durchführung einer einzeitigen Knochentransplantation der radikalen Exzision des Myxoms der Vorzug gegeben werden.

Nach einer Operation ist ein Wiederauftreten nicht typisch.

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